PNH + chłoniak T-komórkowy.

Przedstawiam przedziwną historię pacjenta diagnozowanego około roku z powodu anemii - jak się okazało po długotrwałych analizach - hemolitycznej. Pierwotnie uznano, że anemia=MDS (tok rozumowania niestety bardzo rozpowszechniony). Ostatecznie, na początku 2017 rozpoznano PNH z bardzo dużym klonem (>90% granulocytów z całkowitym brakiem kotwicy GPI). Chory wymagał co jakiś czas przetoczeń, próbowano załatwić ekulizumab, konsultowano się pod kątem transplantacji. Poza dużą anemią zależną od przetoczeń obecna była małopłytkowość (50 tys) i leukopenia z neutropenią (odpowiednio 2-3 tys i 0,5-1 tys). Stopniowo morfologia się pogarszała i w maju br (przy okazji zapalenia płuc) doszło do wzrostu WBC do 25 tys, w rozmazie prawie wyłącznie dzwine limfocyty o zróżnicowanym kształcie i wielkości. Immunofenotyp: limfocyt T CD4:CD8 10 komentarz "raczej reaktywny". Jednakże